Indikation zur Lebertransplantation bei der fulminant verlaufenden Wilsonschen Krankheit

Zusammenfassung Bei zwei 19jährigen Patientinnen kam es zum fulminanten Verlauf eines Morbus Wilson mit reduziertem Allgemeinzustand, ausgepräger Hämolyse und Aszites. Bei der ersten Patientin wurde eine D-Penicillamin-Therapie erst drei Wochen nach Klinikaufnahme begonnen, da zuvor die Diagnose histologisch gesichert werden sollte. Unter dieser Therapie normalisierten sich die Konzentrationen von alkalischer Phosphatase, Cholinesterase und Gesamt-Bilirubin, sie wurden jedoch nach etwa sieben Wochen erneut pathologisch. Die Thromboplastinzeit blieb trotz Substitution von Gerinnungsfaktoren erniedrigt. Am 82. Tag…