Fatale Folgen einer Fructose-Infusion bei undiagnostizierter Fructose-Intoleranz

Zusammenfassung Ein 13jähriges Mädchen mit bisher undiagnostizierter hereditärer Fructose-Intoleranz wurde wegen einer akuten Appendizitis operiert. In der postoperativen Phase erhielt es mehrfach fructose- und sorbithaltige Infusionen. Am vierten postoperativen Tag traten Hämatemesis, Teerstühle sowie ein Ikterus auf. Klinisch-chemisch fielen ein Blutzucker von 2 mg/dl, ein auf 3 % erniedrigter Quick-Wert, massiv erhöhte Leberfermente, ein Serum-Bilirubinspiegel über 9 mg/dl sowie eine metabolische Acidose auf. Trotz intensivmedizinischer Maßnahmen einschließlich Hämodialyse und Plasmapherese starb die Patienti…