Erworbenes Antikörpermangelsyndrom mit chronisch-granulomatöser Entzündung: Klinisch abgrenzbare Sonderform des variablen Immundefektsyndroms*

Zusammenfassung Bei fünf Patienten, drei Männern und zwei Frauen, wurde ein spät einsetzendes, variables Immundefektsyndrom beobachtet, das sich durch gleichartige klinische und immunologische Befunde sowie durch den histologischen Nachweis einer chronisch-granulomatösen Entzündung auszeichnet. Alle Patienten litten unter Infektanfälligkeit der Atemwege mit rezidivierenden Bronchitiden und Pneumonien. Neben vorwiegend basal lokalisierten, streifig-nodulären Lungenveränderungen wiesen alle Patienten eine Hepatosplenomegalie und granulomatöse Entzündungen diverser Organe auf. Immunologisch standen ausgeprägte Hypo…