Hemmkörperhämophilie A post partum*

Zusammenfassung Bei einer 25jährigen Frau trat sechs Wochen post partum eine abnorme, lebensbedrohliche Blutungsneigung auf. Die Ursache war eine erworbene Hemmkörperhämophilie A durch einen spontan entstandenen Faktor-VIII:C-Inhibitor. Das klinische Bild wurde von ausgedehnten tiefen Weichteilblutungen an den Extremitäten, einer retroperitonealen Blutung, Hämaturie und rezidivierenden Gelenkblutungen bestimmt. Die Faktor-VIII:C-Aktivität sank unter 1 % der Norm. Der Faktor-VIII-Inhibitor erreichte eine Höhe von maximal 122 Bethesda-Einheiten. Die rezidivierenden Kniegelenksblutungen sprachen auf eine Behandlung…