Klinische Präsentation, Therapie und Prognose der kindlichen systemischen Sklerodermie

Systemische Sklerodermie (SSc) ist eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz wird mit 2–10 pro 1 Million Einwohner/Jahr angegeben. Ungefähr 10% aller Patienten erkranken im Kindesalter. Die Diagnose der juvenilen sytemischen Sklerodermie (jSSc) wird aufgrund der vorläufigen Kriterien für SSc des „American College of Rheumatology“ oder aufgrund der kürzlich vorgeschlagenen „Padua-Kriterien“ für jSSc gestellt. Systemische Sklerodermie wird in zwei verschiedene Subtypen aufgeteilt, welche auch verschiedene klinische Verläufe zeigen und sich in der Langzeitprognose unterscheiden. Die zwei Subtypen sind die diffuse und d…