Verlauf nach Lebertransplantation bei hepatopulmonalem Syndrom und ungeklärter Lebererkrankung
B Hinrichs, A Schulz, E Harps, M Thobaben, R Ganschow, M Burdelski, X Rogiers, M Eiselt, V Razek, HH Hellwege · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2004 · Heft 06
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Vorstellung eines 12-jährigen Jungen, der im Kleinkindalter mit Entwicklungsretardierung und Muskelhypotonie auffiel. In mehreren Kliniken intensive und invasive Diagnostik incl. Muskel- und Nervenbiopsie, keine Diagnose. Mässige Leberinsuffizienz, wegen zunehmenden Sauerstoffbedarfs Vorstellung im UKE zur Transplantations-Evaluation. Hier hoher O2-Bedarf (bis 12l/min über Nasenbrille), Normo- bis Hypokapnie, erhebliche Atemnot trotz ausreichender Sättigungen, Vitalkapazität (FVC) 30%. Bubble-Echo mit intrapulmonalen Shunt-typischen Veränderungen, Shunt >50%. Listung zur dringlichen Lebertransplantation, erfolgl…
