Refraktäre Sprue: Klinik, Therapie und Prognose an einem Schwerpunktzentrum

Einleitung: Das Krankheitsbild der refraktären Sprue (RS) bildet eine heterogene Gruppe unterschiedlicher Erkrankungen. Bisher konnte eine Subgruppe – RS Typ II–etwas genauer definiert werden. Diese soll gehäuft in ein manifestes intestinales T-Zelllymphom (ITZL) übergehen und ein schlechteres Überleben aufweisen. Sie ist charakterisiert durch einen Antigenverlust der intraepithelialen Lymphozyten und ein klonales T-Zellrezeptor-Genmuster. Patienten, die diese Merkmale nicht aufweisen, werden der RS Typ I zugeordnet, falls eine zugrunde liegende Erkrankung definiert werden kann, der RS definierter Ätiologie (RSd…