Defekte der mitochondrialen Atmungskette bei idiopathischem Parkinson-Syndrom

Störungen der mitochondrialen oxidativen Phosphorylierung werden als wichtiger Faktor in der Pathogenese des idiopathischen Parkinson-Syndroms diskutiert. Mehrere Autoren fanden insbesondere Enzymdefekte des Komplex I der mitochondrialen Atmungskette bei einer Reihe von Patienten, sicher pathogene Mutationen der mitochondrialen DNA konnten bisher jedoch nicht nachgewiesen werden. – Bei 8/10 Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom fanden wir in Fibroblastenkulturen eine Reduktion der Komplex I-Aktivität auf 18–48% der Norm. Zur Differenzierung von Defekten der mitochondrialen und nukleären DNA generierten…