Pulmonale Lymphangioleiomyomatose (LAM). Ein Fallbericht mit guter Prognose

Einleitung: LAM ist eine diffuse benigne Proliferation unreifer glatter Muskelzellen im alveolaren Interstitium bei Frauen im gebärfähigen Alter. An den proliferierten Zelloberflächen lässt sich HMB-45 nachweisen. LAM ist eine seltene Lungenerkrankung mit unterschiedlicher Prognose. Fallbeschreibung: 45-jährige Frau erlitt 2 Spontanpneumothoraces, danach wurde nach der Ursache gesucht. Sie hatte zunehmende Atemnot bei Belastung, der Auskultationsbefund war normal. Das Röntgenbild zeigte suspekte interstitielle Veränderungen, die mit HR-CT eindeutig nachweisbar waren mit dünnwandigen Zysten in den mittleren und a…