Fallvorstellung: P0.1 und PImax. im Langzeitverlauf bei einer Patientin mit Myotoner Dystrophie und nichtinvasiven Heimbeatmung

Eine 51-jährige Frau stellte sich mit ausgeprägter Belastungsdyspnoe, teilweise bestehender Orthopnoe sowie Unterschenkelödemen beidseits vor. Anamnestisch wurden eine seit 10 Jahren bestehende, progrediente Dyspnoe sowie u.a. mehrere Kataraktoperationen angegeben. Klinisch wirkte die Patientin deutlich antriebsgemindert, die Mimik wirkte erstarrt, Lider, Wangen und Unterkiefer fielen schlaff herab. Lungenfunktionell fielen eine restriktive Ventilationsstörung, eine globale respiratorische Insuffizienz und eine Atemmuskelschwäche auf. In der kardiologischen Diagnostik wurden eine geringgradige Herzinsuffizienz (…