Leberglykogenose bei Jugendlichen mit Diabetes mellitus Typ 1: Glykogenspeichererkrankung oder beginnendes Mauriac Syndrom?

Einleitung: Mauriac beschrieb 1930 erstmals den Symptomenkomplex Hepatomegalie, Verzögerung von Pubertät und Wachstum, Hyperlipidämie und Hepatopathie bei schlecht eingestelltem Diabetes mellitus. Dieses Vollbild des Mauriac Syndroms wird seit der Verbesserung der Insulintherapie selten in der Literatur beschrieben. Wir berichten über zwei Mädchen mit Hepatomegalie (HM), Transaminasenerhöhung (TA) und kombinierter Hyperlipidämie (HL). Ergebnis: Patientin (PAT) A (Alter bei Erstmanifestation [EM] 1,5 a) hatte bis zum 12. Lebensjahr (Lj.) eine gute Stoffwechseleinstellung (SE) (HbA1c 6–7,5%), ohne Zeichen einer HM…