Multiple gastrointestinale Stromatumore am Dünndarm bei NF Typ I- der Dünndarm als Kompartment?

Bei einer 66-jährigen Patientin mit bekannter Neurofibromatose Typ 1 werden in der Tumornachsorge nach Phäochromozytom zwei etwa 4cm große Raumforderungen im Unterbauch diagnostiziert. Auswärtig gelingt die histologische Sicherung eines GIST durch eine transkutane Punktion. Eine Fernmetastasierung kann mittels PET ausgeschlossen werden. Ein Anhalt für einen intraluminalen Tumorbefall ergibt sich nicht, am ehesten werden die zwei Herdbefunde dem Mesenterium und dem Mesokolon des Sigma zugeschrieben. Der intraoperative Befund zeigt das Bild einer GIST-Sarkomatose, die jedoch nur auf den Dünndarm lokalisiert ist. I…