CareLit Fachartikel

Zelluläre Mechanismen interstitieller Lungenerkrankungen durch Mutationen im ABCA3-Transporter

N Weichert, E Kaltenborn, M Ochs, S Moslavac, M Woischnik, M Griese · Pneumologie · 2009 · Heft 02

Dokument
1104317
CareLit-ID
Jahr
2009
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Pneumologie
Autor:innen
N Weichert, E Kaltenborn, M Ochs, S Moslavac, M Woischnik, M Griese
Ausgabe
Heft 02 / 2009
Seiten
–
Erschienen: 2009-02-09 00:00:00
ISSN
0934-8387
DOI
10.1055/s-0029-1202427

Zusammenfassung

Einleitung: ABCA3 ist ein ABC-Transporter, der in der äußeren Membran von Lamellarkörperchen (LB), der intrazellulären Speicherstelle für Surfactant, zu finden ist und dort eine Rolle im Transport der Surfactant-Lipide spielt. Mutationen im ABCA3-Gen sind die häufigste genetische Ursache für Atemnotssyndrome bei Neugeborenen und bei interstitiellen Lungenerkrankungen von Kindern. Ziel unserer Studien ist die Charakterisierung der zellbiologischen Auswirkungen der klinisch relevanten Mutationen R43L, R280C und L101P auf alveoläre Typ-II (ATII) Zellen und Biogenese von LBs. Methoden: Humane Lungen Zellen A549 wurd…

Schlagworte

Annexin V Biogenese Caspase 3 Pneumologie