Elektromyographie bei Rigid-Spine-Syndrom mit spätem Erkrankungsbeginn
St. Gierer, R. Pfister · Klinische Neurophysiologie · 2000 · Heft 01 · S. 40-43
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Das Rigid-Spine-Syndrom (RSS) ist klinisch definiert als eine zunehmende Versteifung und Verkürzung axialer Muskeln, basierend auf einer axialen Myopathie. Es tritt im Kindesalter auf, verläuft langsam progredient und kann über Beeinträchtigung der passiven Thoraxexkursion zu respiratorischer Insuffizienz führen. Eine Kardiomyopathie ist eine Seltenheit. Wir stellen den Fall eines zum Zeitpunkt der Untersuchung 39jährigen Patienten vor, der mit 25 Jahren an einer zunehmenden Versteifung der axialen zervikalen Muskulatur erkrankte. Zum Zeitpunkt der Untersuchung war die Halswirbelsäule nicht mehr…