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Immunogene Startle Disease – eine neue antikörperassoziierte neurologische Erkrankung?

C Jacobi, S Nagel, H Rambold, A Vincent, HM Meinck · Aktuelle Neurologie · 2009 · Heft 10

Dokument
1105182
CareLit-ID
Jahr
2009
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Aktuelle Neurologie
Autor:innen
C Jacobi, S Nagel, H Rambold, A Vincent, HM Meinck
Ausgabe
Heft 10 / 2009
Seiten
–
Erschienen: 2009-10-07 00:00:00
ISSN
0302-4350
DOI
10.1055/s-0029-1238367

Zusammenfassung

Eine massive Steigerung (i.e. Enthemmung) des Schreckreflexes ist das gemeinsame Charakteristikum der Startle Diseases (Hyperekplexie). Hierdurch kommt es zu myoklonischen Stürzen und ängstlich-protektiver Gangstörung. Elektrophysiologisch zeigen sich abnorme Ausprägung und extrem kurze Latenzen von Hirnstammreflexen. Bei der familiären Form können Mutationen der α-1-Untereinheit des inhibitorischen Glycinrezeptors (GLRA1) nachgewiesen werden. Die spezifische Blockade dieses Rezeptors mit Strychnin und Tetanustoxin führt zu charakteristischen Krankheitsbildern mit massiv enthemmten Schreckreflexen. Patienten mit…

Schlagworte

Hyperekplexie Neuroborreliose Einen Symptomatischer Läsionen Ventralen Hirnstamms Hatten Weitere Glyr-Ab Startle Erkrankung Aktuelle Neurologie