Skelettale und kutane Charakteristika des nävoiden Basalzellkarzinomsyndroms (Gorlin-Goltz-Syndrom)
M Rupprecht, C H Mensing, F Barvencik, H Ittrich, M Heiland, J M Rueger, M Amling, P Pogoda · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2007 · Heft 06 · S. 618-626
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung ZIEL: Das 1960 von Gorlin und Goltz beschriebene nävoide Basalzellkarzinomsyndrom (NBCCS) ist eine autosomal dominant vererbte Erkrankung, welche durch die Assoziation von multiplen Basalzellkarzinomen mit verschiedenen Skelettpathologien charakterisiert ist. Da das NBCCS mit einer Prävalenz von 1:150 000 selten ist, jedoch als Zufallsbefund skelettradiologischer Untersuchungen erkannt werden kann, kommt gerade daher den assoziierten charakteristischen Skelettveränderungen eine differenzialdiagnostische Bedeutung zu. Ziel unserer Untersuchung war es daher, die wesentlichen Pathologien anhand unse…