Immunologisch vermittelte Hauterkrankung bei einem Kleinkind
D Fischer, R Germann, J Kühr · Klinische Pädiatrie · 2010 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine bei Kindern extrem seltene Autoantikörper-assoziierte, blasenbildende Hauterkrankung. Das klinische Erscheinungsbild der Erkrankung ist durch pralle Blasen auf entzündlich-erythematösem Grund, meist in mechanisch beanspruchten Bereichen der Haut gelegen, charakterisiert. Verursachend finden sich zirkulierende IgG-Autoantikörper der Subklasse 4 die gegen Typ-VII Kollagen, eine Verankerungsfibrille der Epidermis, gerichtet sind. Berichtet wird der Fall einer 4,5 Jahre alten Patientin, die sich mit annulären Erythemen mit randständiger Blasenbildung im Gesichtsbere…