Signifikante Veränderung von Metaboliten (VOC) in der Ausatemluft während einer erfolgreichen Idursulfasetherapie bei M. Hunter im Erwachsenenalter. Resultate einer Zeitreihenanal…

Einleitung: Erst seit wenigen Jahren steht für den M. Hunter eine Enzymtherapie mit Idursulfase zur Verfügung. Bislang gibt es kaum Daten zur Therapie von Erwachsenen und zu Ausatemluftanalysen, so dass erstmalig eine Untersuchung auf volatile organische Substanzen (VOC) mittels MCC/IMS parallel zur Therapie mit Idursulfase erfolgte. Methoden: Über 12 Monate erfolgten parallel zur wöchentlichen Isudursulfase-Therapie eine Untersuchung der Glykosaminoglykan-Aussscheidung (GAG) im Urin sowie Ausatemluftanalysen auf VOC mittels mit Präseparation der VOC in einer Multikapillarsäule (MCC) und anschließender Trennung…