Angeborenes Zentrales Hypoventilationssyndrom (CCHS/Undine). Ist die nicht-invasive Beatmung Standardtherapie?
A Mühlig-Hofmann, M Scharnetzky, G Selzer, J Runde, P Lasch · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2008 · Heft 05
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Krankheitsbild: Bei Kindern mit einem CCHS liegt eine reduzierte Sensibilität der zentralen Chemorezeptoren vor. Der verminderte Atemantrieb sorgt insbesondere im Schlaf zum Absinken der Tidalvolumina mit konsekutiver Hyperkapnie und Hypoxie. Bei interindividuell unterschiedlicher Ausprägung ist dieses auch im Wachen möglich. Da diese Kinder einer dauerhaften Atmungsunterstützung bedürfen, wird oft initial eine Tracheotomie durchgeführt. Genetisch liegt eine PHOX2B-Mutation vor. Assoziation des CCHS gibt es mit dem Morbus Hirschsprung, neuroektodermalen Tumoren, eingeschränkter Herzfrequenzvariabilität, ösophage…