CareLit Fachartikel

Angeborenes Zentrales Hypoventilationssyndrom (CCHS/Undine). Ist die nicht-invasive Beatmung Standardtherapie?

A Mühlig-Hofmann, M Scharnetzky, G Selzer, J Runde, P Lasch · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2008 · Heft 05

Dokument
1107852
CareLit-ID
Jahr
2008
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie
Autor:innen
A Mühlig-Hofmann, M Scharnetzky, G Selzer, J Runde, P Lasch
Ausgabe
Heft 05 / 2008
Seiten
–
Erschienen: 2008-05-15 00:00:00
ISSN
0948-2393

Zusammenfassung

Krankheitsbild: Bei Kindern mit einem CCHS liegt eine reduzierte Sensibilität der zentralen Chemorezeptoren vor. Der verminderte Atemantrieb sorgt insbesondere im Schlaf zum Absinken der Tidalvolumina mit konsekutiver Hyperkapnie und Hypoxie. Bei interindividuell unterschiedlicher Ausprägung ist dieses auch im Wachen möglich. Da diese Kinder einer dauerhaften Atmungsunterstützung bedürfen, wird oft initial eine Tracheotomie durchgeführt. Genetisch liegt eine PHOX2B-Mutation vor. Assoziation des CCHS gibt es mit dem Morbus Hirschsprung, neuroektodermalen Tumoren, eingeschränkter Herzfrequenzvariabilität, ösophage…

Schlagworte

Chemorezeptoren Assoziation Diagnostik Medizintechniker Intensivmedizin Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie