Kloakendysgenesie – Sequenz: seltene Ursache einer letalen Lungenhypoplasie bei einem Frühgeborenen
M Bendiks, A Uebler, C Moorthi, E Raedler, A von der Wense · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2008 · Heft 05
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Die Kloakendysgenesie ist mit einer geschätzten Inzidenz von 1:50 000 bis 1:250 000 eine seltene angeborene Fehlbildung. Ein Teil der betroffenen Feten entwickelt durch eine frühe, schwer verlaufende obstruktive Uropathie die Sequenz von Oligo-/Anhydramnie und Lungenhypoplasie. Wir berichten über eine besondere Konstellation mit Analatresie, rektourethraler Fistel und schwerer Urethralstenose, bei der trotz normaler Nierenfunktion eine Anhydramnie und Lungenhypoplasie vorlag. Anamnese und klinischer Befund: Bei einem männlichen Feten wurde pränatal bei erweiterten und flüssigkeitsgefüllten Darmschlin…