Mukoviszidose: Wann Röntgen, CT oder Lungen-MRT?

Mukoviszidose ist die häufigste, tödlich verlaufende autosomal rezessive Erbkrankheit in Europa. Die Homozygotenfrequenz beträgt ca. 1:2500. Die Funktions¬untüchtigkeit des Chloridkanals der Zellmembran führt zu einer Erhöhung der Viskosität des Bronchialsekrets mit der Folge chronischer Obstruktion und rezidivierender Infektionen, die über vielfältige Entzündungsmechanismen zu einer fortschreitenden Destruktion der bronchialen Mukosa führen. Bronchiektasen und Bronchialkollaps begünstigen ihrerseits eine Mukostase und erhöhen das Infektionsrisiko. 95% der Sterbefälle gehen auf ein pulmonales Versagen zurück. Di…