Uterus didelphys mit einseitiger Vaginalatresie (Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrom): multizystisch dysplastische Niere als Schlüssel zur Diagnose beim Neugeborenen

Einleitung: Bei einem Uterus didelphys mit obstruierter Hemivagina (UDMOH) besteht fast immer eine Nierenagenesie ipsilateral zur Vaginalatresie. Wir beobachteten bei 5 Neugeborenen (NG) die Assoziation von UDMOH mit einer multizystisch-dysplastischen Niere (MCDK). Methode: Bei 5 NG mit pränatal entdeckter einseitiger MCDK untersuchten wir sonographisch die Nieren und das innere Genitale. Zur klaren Darstellung der Genitalfehlbildung wurde in die Vagina 0,9% NaCl instilliert. Ergebnis: Bei allen 5 NG bestand eine MCDK und ein UDMOH. In 3 Fällen war ein dilatierter Ureter von der MCDK bis in Höhe der Vagina sicht…