Stabile Nierenfunktion unter Eculizumab Therapie bei einem 2-jährigen Mädchen mit atypischem HUS

Das atypische Hämolytisch Urämische Syndrom ist eine seltene mikroangiopathische Erkrankung, der eine überschießende, unkontrollierte Aktivierung des alternativen Wegs im Komplementsystem zugrunde liegt. Genetische Varianten im Komplementsystem sowie Antikörper gegen Faktor H können zu rekurrierenden Verläufen und chronischer bis terminaler Niereninsuffizienz führen. Der monoklonale Antikörper Eculizumab bindet spezifisch an C5 und blockiert somit die Bildung des terminalen, zytotoxischen Komplementkomplexes C5b–9 (TCC). Kasuistik: Bei unserer Patientin wurde im Alter von 15 Monaten ein atypisches Hämolytisch Ur…