Regionale myokardiale Morphologie, Funktion und Fibrose bei Fabry-Patienten: MR-tomographischer Verlauf unter ERT.
H Neubauer, W Machann, F Weidemann, D Hahn, H Köstler, C Wanner, M Beer · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2011 · Heft 04
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Ziele: Globale konzentrische Linksherzhypertrophie und regionale Myokardfibrose sind Kennzeichen der Fabry-Kardiomyopathie. Aktuelle echokardiographische Studien untersuchen die Assoziation von Hypertrophie, Fibrose und Hypokinesie und zeigen einen positiven Effekt der therapeutischen Enzymsubstitution (ERT) auf regionaler Ebene. Ziel unserer Studie war die regionale Analyse von myokardialer Morphologie, Funktion und Fibrose sowie von Therapieeffekten unter ERT mittels kardialer MRT. Methode: Es wurden 25 Fabry-Patienten (21Männer, mittleres Alter 40 Jahre) vor Therapie und nach einem Jahr Enzymsubstitution unte…