Mukoviszidose-Diagnose im Erwachsenenalter – Erfahrungen des Mukoviszidose-Zentrums Halle

Hintergrund: Bei einer Mukoviszidose-Inzidenz von etwa 1:2500 ist von ca. 8000 CF- Patienten in Deutschland auszugehen, von denen etwa 6000 im deutschen CF-Register erfasst sind. Es ist anzunehmen, dass eine relevante Zahl von CF-Patienten nicht als solche diagnostiziert wurden. Nordamerikanische Daten zeigen, dass etwa 7% der Mukoviszidosepatienten die Diagnose erst im Erwachsenenalter gestellt wird. Diese Patienten sind meistens pankreassuffizient, entsprechen nicht dem klassischen CF-Phänotyp und werden oft als atypische Mukoviszidosen bezeichnet. Die heute empfohlene Klassifizierung unterscheidet in PI-CF (p…