Kollagenosen-assoziierte pulmonal-arterielle Hypertonie – Eine Pathologie jenseits der präkapillären Gefäße
N.N. · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 2013 · Heft 43 · S. 2201-2206
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) stellt eine nicht seltene und oft fatale Komplikation von Kollagenosen dar. Veno-okklusive Veränderungen der Lunge werden zunehmend im Rahmen von Kollagenose-assoziierter PAH diagnostiziert. Am häufigsten ist die PVOD in diesem Zusammenhang bei Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) beschrieben, auch wenn Fälle im Rahmen von anderen Vertretern dieser Krankheitsgruppe, wie zum Beispiel im Rahmen von Mischkollagenosen oder Lupus Erythematodes, in der Literatur beschrieben werden. Die PVOD ist histologisch durch eine zunehmend progressive Obstruktion von k…