Natives T1-Mapping bei Patienten mit Morbus Anderson-Fabry zur Diagnostik einer kardialen Beteiligung

Zielsetzung: Der Morbus Anderson Fabry (AFD) ist eine X-Chromosomal rezessiv vererbte lysosomale Speicherkrankheit mit Multiorganbeteiligung. Die kardiale Beteiligung stellt die Haupttodesursache dar. Eine Diagnose einer frühen kardialen Beteiligung ist schwierig, da LGE im MRT häufig erst in fortgeschrittenen Krankheitsstadien auftritt. Ziel unserer Studie war es, das Potenzial von nativem T1-Mapping für die Detektion einer kardialen Beteiligung bei AFD zu untersuchen. Material und Methodik: 13 konsekutive AFD Patienten (7 weiblich; Durchschnittsalter 53,8 Jahre ± 16,7 Standardabweichung (SA)) und 13 Kontrollpa…