Erythropoetische protoporphyrinämische Lichtdermatose

Zusammenfassung Bei zwei Patienten mit erythropoetischer protoporphyrinämischer Lichtdermatose wurde die jahreszeitliche Abhängigkeit des Protoporphyringehaltes und des Fluoreszytennachweises geprüft. Während sich im Sommer keine Fluoreszenz nachweisen ließ, war der Fluoreszenz-Screening-Test im Winter positiv. Die normale bis leicht erhöhte osmotische Resistenz der Erythrozyten bei dieser Erkrankung läßt hinsichtlich der Pathogenese an licht-induzierte photochemische Vorgänge an der Zellmembran als Mediatoren der gesteigerten Lichtsensibilität denken. Die Therapie der Wahl besteht zur Zeit in symptomatischer An…