Pathogenetische und therapeutische Probleme des phenylketonurischen Schwachsinns

Zusammenfassung In der Pathogenese der Phenylketonurie wird auf eine Störung der Resorption für Aminosäuren hingewiesen, die mit 3H-markiertem Arginin und Leucin demonstriert wird. Die Überladung des Plasmas mit Phenylalanin und die Resorptionsstörung haben beide eine Imbalance der Aminosäuren im Organismus zur Folge. Das Defizit an essentiellen Aminosäuren ist einer der Faktoren, die mit der Oligophrenie in ursächlichem Zusammenhang stehen. Eine phenylalaninarme Diät beseitigt die Imbalance der Aminosäuren nicht, aber eine im Säuglingsalter begonnene diätetische Prophylaxe der Phenylketonurie normalisiert einig…