Progressive hypergammaglobulinämische Hepatitis

Zusammenfassung Das Krankheitsbild der progressiven hypergammaglobulinämischen Hepatitis wird anhand der publizierten Fälle dargestellt. Vier eigene Fälle werden als Beispiel für die verschiedenen Aspekte der Krankheit mitgeteilt. Die Bezeichnungen „aktive, juvenile Hepatitis”, „Plasmazellhepatitis” und „lupoide Hepatitis” werden abgelehnt, da keine die wesentlichen Züge der Erkrankung erfaßt. Die progressive Hepatitis erscheint als ein ätiologisch nicht definiertes, langsam in Schüben fortschreitendes, entzündliches Leberleiden, welches mit maximaler γ-Globulinvermehrung einhergeht und eine Reihe autoimmunitäre…