Glykogenspeicherkrankheiten
Hans Zellweger · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1956 · Heft 48 · S. 1907-1914
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Einleitend wird auf enzymatische Vorgänge bei der Glykogenese und Glykogenolyse hingewiesen. Bei den Glykogenspeicherkrankheiten fehlt eines dieser Enzyme. Klinisch können 4 Formen von Glykogenspeicherkrankheit unterschieden werden: 1. von Gierkesche Krankheit; 2. Zirrhotische Form der Leberglykogenose; 3. Kardiale Glykogenose; 4. Neuro-muskuläre Glykogenose. Die klinische Symptomatologie dieser 4 Formen wird eingehend besprochen. Als Definition für die Glykogenosen wird vorgeschlagen: Die Glykogenosen sind unter die Thesaurismosen einzuordnen. Die gespeicherte Substanz ist ein Glykogen von norma…