Die Behandlung der Ichthyosis congenita gravis mit Cortison

Zusammenfassung Bei der Ichthyosis congenita gravis handelt es sich um ein seltenes Krankheitsbild, dessen Ätiologie nicht geklärt ist. Häufiges Auftreten bei Kindern aus Verwandtenehen weist auf rezessiven Erbgang hin, eine eindeutige Heredität wurde aber nur ausnahmsweise nachgewiesen. Charakteristisch sind große Hornschuppen mit tiefen Einrissen, ektropionierte Ober- und Unterlider, starke Verhornung der Lippen und rüsselförmiger, starrer Mund, Mißbildung der Ohrmuscheln und Fixation der Extremitäten in Beugestellung. Es wird über 3 Fälle derselben Familie berichtet, 2 Kinder starben mit 12 Tagen bzw. 6 Woche…