Anästhesie und akute hepatische Porphyrien

Zusammenfassung Biochemische Grundlagen akuter hepatischer Porphyrien sind genetisch bedingte Defekte der Häm-Biosynthese. Charakteristisch für akute Porphyrien ist das exogen getriggerte Auftreten eines akuten Krankheitsschubes aus einem asymptomatischen Latenzstadium heraus. Viele der üblicherweise in der Anästhesie verwendeten Medikamente können als Triggersubstanzen akute, potentiell letale Porphyrieschübe auslösen. Aus diesem Grunde ist bei prädisponierten Patienten eine differenzierte Pharmakaauswahl zu treffen. Aufgrund tierexperimenteller Befunde sowie einer Reihe von Kasuistiken werden Empfehlungen zur…