CareLit Fachartikel

Ein Fall von pseudovaginaler, perineoskrotaler Hypospadie mit 5α-Reduktase-Defizienz

P. Wieacker, U. Flecken, M. Breckwoldt · Geburtshilfe und Frauenheilkunde · 1992 · Heft 02 · S. 126-128

Dokument
1127179
CareLit-ID
Jahr
1992
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Geburtshilfe und Frauenheilkunde
Autor:innen
P. Wieacker, U. Flecken, M. Breckwoldt
Ausgabe
Heft 02 / 1992
Jahrgang 52
Seiten
126-128
Erschienen: 1992-02-01 00:00:00
ISSN
0016-5751
DOI
10.1055/s-2007-1022968

Zusammenfassung

Zusammenfassung Ein Fall von pseudovaginaler perineoskrotaler Hypospadie wird vorgestellt. Diese Form des männlichen Pseudohermaphrodismus wird autosomal rezessiv vererbt und wird meistens durch eine Defizienz der 5α-Reduktase verursacht, welche die Konversion von Testosteron (T) zu 5α-Dihydrotestosteron (DHT) steuert. Die 5α-Reduktase-Aktivität in Fibroblasten der äußeren Genitalregion war - verglichen mit einer normalen männlichen Kontrolle - deutlich erniedrigt. In nichtgenitalen Fibroblasten dagegen war die Enzymaktivität im Normbereich. Für eine umfassende Diagnostik der PPSH ist daher eine Bestimmung der 5…

Schlagworte

Diagnostik Geburtshilfe und Frauenheilkunde