Propionazidämie mit Myelinisierungsstörungen im ZNS
A. W. Behbehani, W. Lehnert, U. Langenbeck, H. Luthe, R. Baumgartner · Klinische Pädiatrie · 1984 · Heft 02 · S. 106-110
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Es werden der klinische Verlauf und die diagnostischen Maßnahmen bei einem 7 1/2 Wochen alten dystrophen Säugling mit Propionazidämie beschrieben. Die Erkrankung manifestierte sich unter Ernährung mit einem Kuhmilchpräparat in der ersten Lebenswoche mit Erbrechen und Durchfall. Umstellen auf parenterale Ernährung mit Glucose und Elektrolytlösung brachte eine deutliche Besserung. Nach neuerlicher Zufuhr eines Kuhmilchpräparates kam es zur akuten Verschlechterung mit Durchfall und Erbrechen, weshalb zunächst die Verdachtsdiagnose einer Milcheiweißallergie gestellt wurde. Außerdem bestand eine ausge…