Alagille-Syndrom (arteriohepatische Dysplasie): Stabile Augenbefunde nach 23 Jahren Krankheitsverlauf
Michael J. M. Groh, Hartmut Wenkel, Ursula M. Mayer · Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde · 1998 · Heft 03 · S. 175-177
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND Beim Alagille-Syndrom handelt es sich um eine arteriohepatische Dysplasie, die mit zahlreichen Augenveränderungen einhergehen kann. Das hervorstechendste okuläre Merkmal ist eine prominente Schwalbe'sche Linie im Sinne eines Embryontoxon posterius. PATIENT Wir berichten über einen heute 27jährigen Patienten mit Alagille-Syndrom, der an unserer Klinik seit 23 Jahren bekannt ist. Von den klinischen Hauptsymptomen bot er die typische Fazies, periphere Pulmonalstenosen, Gallenganghypoplasie und eine Hyperlipoproteinämie. Im Verlauf des Beobachtungszeitraumes (23 Jahre) blieb der ophthalmo…