Interaktion von Wachstumsfaktoren und extrazellulärer Matrix in der Pathogenese der progressiven systemischen Sklerodermie

Zusammenfassung Molekularbiologische und immunhistochemische Techniken führten in den letzten Jahren zu wegweisenden Erkenntnissen in der Pathophysiologie der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS). Im Zentrum hierbei stehen komplexe zelluläre Prozesse, die vor allem in einer gesteigerten Synthese von extrazellulärer Matrix, einem der klinischen Hauptsymptome der PSS, resultieren. Diese Bildung von Wachstumsfaktoren und Matrixbestandteilen in PSS-Läsionen ist wahrscheinlich auf eine Dysregulation des Zellstoffwechsels durch Aktivierung von speziellen Gensequenzen in ortsständigen Bindegewebszellen (v.a. Fi…