Adrenomyeloneuropathie: Eine häufige Ursache des Morbus Addison*
J. R. Schäfer, K. Ehlenz, A. Steinmetz, C. Pilz, D. H. Hunneman, C. Baerwald, P. von Wichert, H. Kaffarnik · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1994 · Heft 10 · S. 327-331
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Adrenomyeloneuropathie (AMN) ist eine »mildere Form« der Adrenoleukodystrophie und wird X-chromosomal vererbt. Durch einen Abbaudefekt der extrem langkettigen Fettsäuren (VLCFA) kommt es zum Morbus Addison sowie zu spastischer Paraparese. Um die Häufigkeit des AMN-Syndroms bei Morbus Addison festzustellen, wurden die VLCFA-Spiegel bei 23 von 26 Morbus-Addison-Patienten (mittleres Alter 48,5 [20-75] Jahre) untersucht, die im Mai 1991 an der Universitätsklinik Marburg behandelt wurden. Vier der insgesamt zwölf männlichen Patienten hatten erhöhte VLCFA-Spiegel. Die VLCFA-Werte waren dagegen bei…