Kasabach-Merritt-Syndrom: Intraoperative Heparintherapie und spätere Kombinationstherapie mit Heparin und Ticlopidin zur Kontrolle der disseminierten intravasalen Gerinnung*

Zusammenfassung Eine 39jährige Patientin mit Kasabach-Merritt-Syndrom (kavernöse Gefäßmißbildungen mit disseminierter intravasaler Gerinnung) erlitt eine dislozierte Femurschaftfraktur. Trotz einer ausgeprägten Hypofibrinogenämie (< 0,1 g/l) trat keine nennenswerte Blutung ein. Die Konzentration des D-Dimers war auf > 32 < 64 mg/dl erhöht, die der Prothrombinfragmente F1 + 2 auf > 10 nmol/l, die Thrombozytenzahl lag bei 102 000/µl; die übrigen Gerinnungsparameter waren nur geringfügig verändert oder lagen im Normbereich. Die Verbrauchskoagulopathie konnte ohne Gabe von Gerinnungsfaktoren durch eine intravenöse D…