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Schwere angeborene Neutropenie: Neue Aspekte der Diagnostik und Therapie

C. Zeidler, B. Schwinzer, K. Welte · Klinische Pädiatrie · 2000 · Heft 04 · S. 145-152

Dokument
1129740
CareLit-ID
Jahr
2000
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Pädiatrie
Autor:innen
C. Zeidler, B. Schwinzer, K. Welte
Ausgabe
Heft 04 / 2000
Jahrgang 212
Seiten
145-152
Erschienen: 2000-01-01 00:00:00
ISSN
0300-8630
DOI
10.1055/s-2000-9668

Zusammenfassung

Zusammenfassung: Die schwere kongenitale Neutropenie (CN; Kostmann-Syndrom) ist eine hämatologische Erkrankung, die durch einen Ausreifungsarrest der Myelopoese auf der Myelozyten/Promyelozyten Stufe charakterisiert ist. Dieser Ausreifungsarrest resultiert in einer schweren Neutropenie mit absoluten Neutrophilenzahlen (ANZ) < 200/μl, verbunden mit schweren bakteriellen Infektionen bereits im frühen Kindesalter. Klinische Daten von mehr als 300 Patienten mit CN, die seit 1994 durch das Internationale Register für schwere chronische Neutropenien (SCNIR) gesammelt wurden, zeigen, dass mehr als 90 Prozent der Patien…

Schlagworte

Neutropenie G-CSF Diagnose Therapie Neutropenia G-CSF- diagnosis therapy Diagnostik Transplantation Leukämie Klinische Pädiatrie