Unilobäre kongenitale pulmonale Lymphangiektasie

Zusammenfassung Bei einem männlichen Säugling wurde am 27. Lebenstag wegen eines klinisch vermuteten kongenitalen lobären Emphysems der linke Lungenoberlappen entfernt. Intraoperativ fand sich außerdem eine kraniale Perikardlücke; der linke Lungenunterlappen war atelektatisch, sonst aber unauffällig. Zehn Tage nach der Lobektomie starb der Säugling an einer Sepsis extrapulmonalen Ursprungs. Eine Obduktion wurde nicht durchgeführt. Histologisch erwiesen sich die Veränderungen des linken Lungenoberlappens als kongenitale pulmonale Lymphangiektasie, die nur selten unilateral oder unilobär vorkommt. Bei dem Säugling…