Schmetterlingswirbel und Skoliose: Das Alagille-Syndrom
R. Przkora, A. Schmitz, L. Perlick, R. Koenig, U. Jaeger, O. Schmitt · Zeitschrift für Orthopädie und Unfallchirurgie · 2002 · Heft 02 · S. 182-184
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung EINLEITUNG: Das Alagille-Syndrom besteht aus autosomal-dominant vererbten Fehlbildungen der Leber (arteriohepatische Dysplasie), des Herzens, des Auges und des Gesichts. Aus orthopädischer Sicht lassen sich bei 50 % bis über 80 % der betroffenen Patienten Schmetterlingswirbel in der Brust -und Lendenwirbelsäule nachweisen, welche jedoch in der Mehrzahl asymptomatisch bleiben. Klinisch steht die bereits im frühen Kindesalter progrediente Cholestase und deren Therapie im Vordergrund. FALLBESCHREIBUNG: Eine14-jährige Patientin mit bekanntem Alagille-Syndrom wurde erstmalig zur Abklärung einer rechts…