CareLit Fachartikel

Okuläre Manifestation bei Mukopolysaccharidose I-S (Scheie-Syndrom)

Arne Viestenz, Yoon S. Shin, Anja Viestenz, Gottfried O. H. Naumann · Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde · 2002 · Heft 10 · S. 745-748

Dokument
1130533
CareLit-ID
Jahr
2002
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde
Autor:innen
Arne Viestenz, Yoon S. Shin, Anja Viestenz, Gottfried O. H. Naumann
Ausgabe
Heft 10 / 2002
Jahrgang 219
Seiten
745-748
Erschienen: 2002-01-01 00:00:00
ISSN
0023-2165
DOI
10.1055/s-2002-35688

Zusammenfassung

Zusammenfassung HINTERGRUND: Bilaterale stromale Hornhauttrübungen sind eine differenzialdiagnostische Herausforderung, um assoziierte Systemerkrankungen zu identifizieren. KASUISTIK: Ein 47-jähriger, 167 cm großer Bauingenieur mit bilateraler Hornhauttrübung stellte sich mit seit 27 Jahren bestehender Sehminderung vor: Visus rechts 0,2 und links 0,4 (nach perforierender Keratoplastik links). Die Hornhaut zeigte milchig-weißliche, nebelige, diffuse stromale Einlagerungen ohne einen separaten Arcus lipoides. Die hinteren Augenabschnitte zeigten eine tapetoretinale Degeneration, das skotopische ERG war pathologisc…

Schlagworte

Mukopolysaccharidose MPS I-S Alpha-L-Iduronidase Hornhautstromatrübung Gelenksteifigkeit Aorteninsuffizienz Mitralinsuffizienz Myopathie Scheie-Syndrom Mucopolysaccharidosis corneal opacification joint stiffness aortic insufficiency mitral insufficiency myopathy Scheie syndrome