Sklerosierende Variante einer pulmonalen Lymphangioleiomyomatose (LAM) mit ungewöhnlichem histopathologischen und klinisch-radiologischen Erscheinungsbild
T Gumprich, C Kuhnen, T Geist, KM Müller · Pneumologie · 2004 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die pulmonale Lymphangioleiomyomatose ist durch eine Proliferation perivaskulärer epitheloider Zellen (PEC) gekennzeichnet. Diese epitheloiden Zellen sind durch einen myogenen und melanozytischen Phänotyp charakterisiert. Wir stellen den Fall einer LAM bei einer 42 Jahre alten Patientin vor mit einem ungewöhnlichen histologischen Bild, das wir als sklerosierende Variante einer pulmonalen LAM bezeichneten. In den immunhistochemischen Untersuchungen wiesen die beschriebenen Zellen in Übereinstimmung mit einer klassischen LAM eine positive Expression für HMB-45 auf. Die subpleural akzentuierten LAM-Zellen lagen in…