Atemmuskeltraining anstatt intermittierender Selbstbeatmung bei chronisch ventilatorischer Insuffizienz infolge einer kongenitalen Myopathie

Hintergrund: Bei neuromuskulären Erkrankungen (NME) kann es aufgrund einer Atemmuskelschwäche zu einer chronisch ventilatorischen Insuffizienz (CVI) kommen, die eine erhöhte Mortalität aufweist.Durch die Einführung der nichtinvasiven Beatmung kann das Langzeitüberleben bei CVI verbessert werden.Die Atemmuskulatur insbesondere das Zwerchfell ist trainierbar. In einer Langzeituntersuchung über 2 Jahre konnte bei 27 Patienten mit NME mithilfe inspiratorischen Atemmuskeltrainings eine dauerhafte Steigerung der Atemmuskelkraft erreicht werden. Bei einer heute 22-jährigen Frau mit einer kongenitalen Myopathie vom Musk…