Lipoproteinlipasemangel als Ursache einer schweren exsudativen neonatalen Pankreatitis
C Richter, J Kreuder, M Heckmann, KP Zimmer · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2009 · Heft 04
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Eine Pankreatitis im Neugeborenen- oder Säuglingsalter ist extrem selten. Fall: Wir berichten den Fall eines 6 Wochen alten Säuglings mit schwerer exsudativer Pankreatitis und begleitender Cholestase (Lipase 880 U/l, GGT 280 U/l, Gesamtbilirubin 3,3mg/dl, direktes Bilirubin 2,0mg/dl, Gallensäuren 43µmol/l, CRP 186mg/l, Hb 7,5mg/dl). Die Triglyceride lagen bei über 4000mg/dl (Cholesterin 530mg/dl). Die Konstellation ist typisch für eine autosomal rezessive Hypertriglyzeridämie Typ I, bei der das Enzym Lipoproteinlipase oder ihr Aktivatorprotein ApoCII fehlt. Familienanamnestisch liegt beim Vater ebenfalls eine Hy…