Kupferüberladung führt zur Fragmentierung von Mitochondrienmembranlipiden: Implikationen für die Pathogenese der Lebertoxizität bei Morbus Wilson

Einleitung: Mitochondrien sind eine intrazelluläre Quelle für reaktive Sauerstoffspezies und zugleich sensitive Angriffsorte für oxidative Schädigung unter pathologischen Bedingungen. Der M. Wilson ist charakterisiert durch Kupferakkumulation in der Leber und anderen Geweben durch ATP7B-Mutationen. Die spezifischen Mechanismen der Kupfertoxizität in der Leber und die Pathogenese der Erkrankung sind jedoch unzureichend erforscht. Mitochondrienschäden in der Leber von Patienten mit M. Wilson und Tiermodellen sind gut dokumentiert. Oxidativer Stress ist ein vermuteter Mechanismus, experimentelle Belege dafür sind j…