Molekulare Mechanismen in einem neuen Modell zum kupferinduzierten akuten Leberversagen bei Morbus Wilson
R Siaj, V Sauer, T Todorov, J Haberland, A Zibert, HHJ Schmidt · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2009 · Heft 09
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Der Morbus Wilson (MW) ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die durch eine Kupferüberhäufung der Leber gekennzeichnet ist. Die Erkrankung wird durch Mutationen des Gens für die kupfertransportierende P-Typ ATPase7B (ATP7B) verursacht. Ziel der Untersuchung war es, ein neues Modell für das akute Leberversagen (ALV) zu etablieren, das für die Bestimmung des Therapieerfolges im Rahmen zellbasierter Verfahren verwendet werden soll. LEC (Long Evans Cinnamon) Ratten (ATP7b-/-) erhielten nach der Geburt entweder eine kupferreduzierte Diät oder kupferhaltiges Futter. Als Kontrolle wurden Wildtyp Rat…