Liver and Iron Metabolism - A Comprehensive Hypothesis for the Pathogenesis of Genetic Hemochromatosis
W Stremmel, M Karner, E Manzhalii, W Gilles, T Herrmann, U Merle · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2007 · Heft 01 · S. 71-75
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Möglicherweise verhindert die homozygote C282Y Mutation des HFE Gens die Assoziation des Transferrin-Rezeptors 1 (TfR1) mit dem divalenten Metalltransporter 1 (DMT1) und somit die Bildung eines funktionstüchtigen Eisenaufnahme-Komplexes in Hepatozyten. Deshalb ist der Einstrom des Transferrin gebundenen Eisens aus dem endosomalen Kompartiment ins Zytosol vermindert. Als Folge nimmt die Transferrinsättigung mit Eisen zu, während sich zytosolisch ein Eisenmangel einstellt. Dies hemmt in Hepatozyten die Synthese von Hepcidin. Seine verminderte Freisetzung ins Blut bedingt die erhöhte Eisenresorption…