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Liver and Iron Metabolism - A Comprehensive Hypothesis for the Pathogenesis of Genetic Hemochromatosis

W Stremmel, M Karner, E Manzhalii, W Gilles, T Herrmann, U Merle · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2007 · Heft 01 · S. 71-75

Dokument
1136174
CareLit-ID
Jahr
2007
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Zeitschrift für Gastroenterologie
Autor:innen
W Stremmel, M Karner, E Manzhalii, W Gilles, T Herrmann, U Merle
Ausgabe
Heft 01 / 2007
Jahrgang 45
Seiten
71-75
Erschienen: 2007-01-01 00:00:00
ISSN
0044-2771

Zusammenfassung

Zusammenfassung Möglicherweise verhindert die homozygote C282Y Mutation des HFE Gens die Assoziation des Transferrin-Rezeptors 1 (TfR1) mit dem divalenten Metalltransporter 1 (DMT1) und somit die Bildung eines funktionstüchtigen Eisenaufnahme-Komplexes in Hepatozyten. Deshalb ist der Einstrom des Transferrin gebundenen Eisens aus dem endosomalen Kompartiment ins Zytosol vermindert. Als Folge nimmt die Transferrinsättigung mit Eisen zu, während sich zytosolisch ein Eisenmangel einstellt. Dies hemmt in Hepatozyten die Synthese von Hepcidin. Seine verminderte Freisetzung ins Blut bedingt die erhöhte Eisenresorption…

Schlagworte

Eisenstoffwechsel Hämochromatose HFE-Mutation Hepcidin Transferrin-Rezeptor 1 Transferrin-Rezeptor 2 Hämojuvelin iron metabolism hemochromatosis transferrin-receptor 1 transferrin-receptor 2 hemojuvelin Assoziation Blut Zeitschrift für Gastroenterologie