Abnormale Anhäufung von nicht-prozessierten Surfactant-Protein (SP)-B-Vorstufen und Induktion einer apoptotischen Endoplasmatischen Reticulum (ER)-Stressantwort in Lungen von Pati…
M Korfei, C Ruppert, P Mahavadi, M Koch, P Markart, H Witt, G Lang, W Seeger, T Weaver, G Andreas · Pneumologie · 2007 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die IPF ist durch einen weitgehend therapiefraktären und fatalen Verlauf gekennzeichnet. Als pathogenetisches Prinzip wird eine Schädigung des alveolären Epithels diskutiert. Ziel der gegenwärtigen Studie war die Analyse der intrazellulären Prozessierung einzelner Surfactantkomponenten und der hierbei beteiligten Enzyme, sowie von ER-Stress-Markerproteinen (p50ATF-6, ATF-4, CHOP und Bax) in Homogenaten von explantierten Lungen von Patienten mit sporadischer IPF (n=16) und NSIP (n=7) im Vergleich zu Patienten mit COPD (n=7) und nicht utilisierten Donorlungen (n=8). In der Mehrzahl der untersuchten IPF- und NSIP-L…